椎管内肿瘤

[概述]
      椎管内肿瘤是指生长于脊柱和脊髓相邻组织如神经根、脊膜、血管、脂肪组织及胚胎残余组织等的原发或转移性肿瘤。
      发病率按国外居民统计的2.5/10万，国内报导占神经系统疾病住院患者的2.5%。与同期脑瘤相比为1:10.7。脊髓肿瘤好发于髓外。可见于脊髓的任何节段和马尾神经，但以胸段最多，约占42～67%，颈段占20～26%。腰骶段和马尾占12～24%。本病可发生于任何年龄，最多见于20～40岁的成人。男女之比约为1.5:1。

[分类]
（一）根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为：颈段、胸段、腰段及马尾部肿瘤。
（二）按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤。前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。
（三）根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类：即硬脊膜外肿瘤和硬脊膜内肿瘤，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤

硬脊膜内肿瘤：
（1）髓内肿瘤：主要为神经胶质瘤约占10%。组织学类型大致有：

①室管膜瘤：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。

②星形细胞瘤：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。

③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。

       脊髓完全受压期　是肿瘤后期。常由脊髓部分受压或不全性截瘫发展以至最终出现完全性截瘫即脊髓完全受压期。肿瘤平面以下、深浅感觉消失，肢体完全瘫痪和痉挛，并出现大小便障碍。此期尚可发生麻痹肌的痉挛，重者可有抽搐，肢体关节倾向于挛缩。肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、少汗或无汗。瘫痪的肢体可出现静脉瘀血或水肿，此期容易发生骶尾部褥疮。
       在分析运动和感觉传导障碍时，应注意它们发展的顺序和方向，有助于鉴别髓内与髓外肿瘤。脊髓的麻痹可分为上行性和下行性两类。由于脊髓内感觉及运动通路的纤维排列层次关系，上行性麻痹的特点是运动和感觉障碍是从肢体的远端开始的，因为最初肿瘤的压迫仅累及脊髓最表面的长传导束纤维，而后才影响到深部的短传导束纤维。上行性麻痹常见髓外肿瘤。下行性麻痹常见于髓内肿瘤，其特点是感觉、运动障碍由上向下发展。因髓内肿瘤首先压迫的脊髓深部纤维。此外应注意会阴部的感觉障碍特征，髓外肿瘤后期，当肢体感觉消失时，在会阴部，外生殖器和肛门外常发现皮肤感觉、尤其疼痛感觉依然存在。而在髓内肿瘤感觉障碍常包括会阴部。
        脊髓骶节是膀胱、直肠的反射中枢。骶节以上肿瘤时，当膀胱充盈后，可反射性排尿，排尿前无尿意，排尿时无感觉。骶节及马尾神经肿瘤时，膀胱排尿的脊髓反射被破坏中断，则出现尿潴留及易表现为充盈性尿失禁。膀胱的功能障碍常较直肠功能障碍明显，也容易引起注意。直肠功能障碍早期多为便秘，以后可转为失禁。

[诊断]
       脊髓压迫的基本临床特征是病程缓慢，呈进行性加重的节段性的脊髓长束压迫症状。节段性症状如病变节段的神经根痛，感觉过敏，以及下运动神经元性肌肉萎缩是脊髓瘤的早期可疑征象。脊髓长束受压如锥体束受压迫时，早期表现为步态异常或跛行，后期表现下肢痉挛瘫痪。
（一）病史与体格检查　脊髓肿瘤起病缓慢，个别也有起病较急的。要注意首发症状以及病程发展的先后顺序。早期的神经根痛以及起至脚、趾远端的上行性感觉、运动障碍是髓外肿瘤的表现。
除细致和反复的神经系统检查外，不可忽视全身的检查。如背部中线及其附近的皮肤有窦道或陷窝，常提示椎管内的病变是胚胎残余肿瘤等。怀疑转移性肿瘤时注意检查原发病灶。一旦确诊为脊髓肿瘤，则应进一步进行定位诊断。
（二）肿瘤平面定位　当脊髓的某节段受到肿瘤压迫性损害时，该节段的定位依据：

①它所支配的区域出现根痛，或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象。

②它所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪。

③与这一节段有关的反射消失。

④植物神经功能障碍。